understanding your treatment

Lär dig mer om din behandling

Varför behöver du behandling?
 

Skälet till att det tar längre tid att stoppa en blödning hos en person med hemofili är att kroppen inte producerar tillräckligt mycket av det protein som får blodet att koagulera (levra sig). Att blodet koagulerar betyder att trombocyterna (blodplättarna), och vissa proteiner som kallas koagulationsfaktorer, skapar ett så kallat koagel (levrat blod). Detta är nödvändigt för att stoppa blödningen och skydda kroppen under läkningstiden. Den vanligaste behandlingen av hemofili är därför att ersätta den saknade koagulationsfaktorn så att blodet kan koagulera ordentligt.

 

Om blödningar och dess risker
 

Utan rätt behandling kan hemofili orsaka blödningar i lederna. Dessa blödningar kan leda till kronisk ledsjukdom och kroniska ledsmärtor. Blödningar i huvudet (och ibland hjärnan) kan ge långvariga hälsoproblem som epilepsi och förlamning. Om blödningarna inte kan stoppas eller sker i ett vitalt organ som hjärnan, kan de vara livshotande.
Som regel sker blödningarna inne i lederna eller musklerna. Ju lägre faktornivån är i blodet, desto allvarligare är symtomen. Mest utsatta är lederna i knän, anklar och armbågar. Upprepade blödningar utan omedelbar behandling kan skada brosket, vilket kan leda till kronisk ledinflammation och invaliditet. Detta är en av de främsta anledningarna till varför en behandlingsplan ska upprättas.1
Kort sagt: eftersom alla blödningar kan vara potentiellt farliga är målet med hemofilibehandlingen att minska blödningarnas antal och svårighetsgrad så att skadorna begränsas. Människokroppen har sex huvudtyper av leder

Håll alla dina leder aktiva,
så att de fortsätter att fungera ordentligt.

illustration

Därför är alla blödningar viktiga
 

Ledsjukdom är en vanlig komplikation vid hemofili. Därför är det viktigt att du förebygger blödningar för att skydda dina leder. Ledsjukdom och ledskador kan uppstå efter upprepade blödningar i samma leder och ibland efter bara en allvarlig blödning i ena leden. Därför är det avgörande att du får dina blödningar behandlade så snart du upptäcker dem. Om en led har utsatts för en blödning är det nämligen stor risk att blödningen upprepas, vilket kan starta en ond cirkel som i slutändan kan leda till långvariga ledskador.2

Behandlingen kan anpassas till dig
 

På samma sätt som hemofili påverkar människor olika har människor olika behov av behandling. Därför kan den behandling som du och ditt vårdteam väljer i regel anpassas till din livsstil. Det är därför viktigt att du vet hur hemofili påverkar din kropp under olika aktivitetsformer, så att du tillsammans med ditt vårdteam kan besluta om vilken behandlingsplan som bäst passar dig och din livsstil.

Ditt behov av behandling kan ändra sig med tiden

 

Personer med hemofili behöver olika skydd mot blödningar beroende på livssituation, vad de gör och vilka intressen de har.

illustration

Precis som för alla andra människor kommer du också att ställas inför nya utmaningar (och möjligheter) under livets olika faser. Om du lever med hemofili är det därför viktigt att du har en personligt anpassad behandlingsplan som skyddar dig och gör dig så trygg att du kan leva ditt liv fullt ut.
När till exempel barn med hemofili leker med sina kompisar kan de behöva en lite högre dos med kortare intervaller. Och om du som vuxen med hemofili ska opereras kommer läkaren att anpassa faktornivåerna så att ditt blod koagulerar som det ska i samband med operationen.
Det här är bara några exempel på hur din behandlingsplan kan anpassas till dig och dina behov, så att din hemofilisjukdom aldrig kommer i vägen för det som är allra viktigast: att kunna leva livet fullt ut.

image

Det finns ett antal olika hemofilibehandlingar, av vilka faktorbehandling är den vanligaste. Även om flera av behandlingarna kan vara relevanta för dig betyder det inte att alla passar lika bra för dig och dina behov. Därför kan det vara en bra idé att du frågar om dina behandlingsmöjligheter innan du och ditt vårdteam beslutar er för en av dem.

En introduktion till faktorbehandling

 

Som vi nämnde är faktorbehandling den vanligaste formen av hemofilibehandling. Den ersätter den koagulationsfaktor som din kropp inte producerar tillräckligt av (faktor VIII (8) för hemofili A och faktor IX (9) för hemofili B) och ges intravenöst, dvs. via injektion i en ven. Produkter som innehåller koagulationsfaktorer kan antingen komma från blodgivare eller vara rekombinanta, vilket betyder att de är framställda i ett laboratorium. I Sverige används i stort sett enbart rekombinanta faktorpreparat.

Några får regelbundet faktorbehandling för att förebygga blödningar. Det kallas förebyggande eller profylaktisk faktorbehandling och passar för personer med medelsvår eller svår hemofili. För andra räcker det att få faktorbehandlingen när det uppstår en blödning, även kallad behandling vid behov eller ”on demand”.

Enligt riktlinjer från The World Federation of Hemophilia (WFH) bör profylax vara målet med behandlingen, eftersom det reducerar antalet blödningar och kan skydda mot ledsjukdomar och försämrad livskvalitet.14 Vid faktorbehandling har man traditionellt använt en faktor med en halveringstid som motsvarar en naturlig faktor VIII eller faktor IX. Det betyder att den blir kvar i kroppen lika länge som den naturliga faktorn, eftersom de bryts ner lika snabbt. Hur ofta du behöver profylax med faktorbehandling beror på dina personliga behov och livsstil. Vanligtvis behöver man tre veckovisa behandlingar vid hemofili A, medan det räcker med två om man har hemofili B.3, 4


 

Faktorbehandling med förlängd halveringstid

 

Behandlingar med förlängd halveringstid är en nyare typ av faktorbehandling. Tillsammans med de traditionella behandlingarna som har kortare halveringstid, är behandlingar med förlängd halveringstid utvecklade för att förbättra skyddet mot blödningar genom att de är kvar längre i kroppen.5 

Koagulationsfaktorer med förlängd halveringstid har visat sig bidra till ett mätbart bättre hälsotillstånd, livskvalitet och skydd mot blödningar för personer med hemofili, jämfört med de traditionella behandlingarna.6, 7, 8 

Får du en faktorbehandling med förlängd halveringstid kan du få din behandlingsplan skräddarsydd. Det betyder att antalet veckovisa behandlingar anpassas till din fysiska aktivitetsnivå, så att du bibehåller ett högt skydd mot blödningar. Därför har faktorbehandling med förlängd halveringstid också visat sig göra det enklare för personer med hemofili att följa sina behandlingsplaner.6
 
De tre vanligaste sätten att tillverka faktorbehandling med förlängd halveringstid är att koppla proteinet albumin, Fc-fragment (en del av ett protein) eller ämnet PEG till faktormolekylerna. Målet är att förändra strukturen hos koagulationsfaktorerna VIII och IX och därmed förlänga halveringstiden. Det låter kanske lite komplicerat, men betyder egentligen att det tar längre tid för kroppen att ta bort proteinet från blodet. Det innebär att koagulationsfaktorn kan verka längre och mer effektivt efter att ha injicerats.10

 

Vad är halveringstid?

Du har säkert hört mycket om “faktorhalveringstid”, men är kanske inte helt säker på vad det är. Kort sagt är det den tid det tar för kroppen att reducera koagulationsfaktorn i blodet till hälften. Se filmen nedan för att få en grundläggande förklaring av den roll som koagulationsfaktorer spelar i din kropp och hur deras halveringstid kan variera från person till person.

Bypassprodukter och läkemedel som efterliknar faktorfunktionen
 

Vissa personer med hemofili A kan sluta svara på faktorbehandlingen. Detta beror på att de har utvecklat antikroppar, så kallade inhibitorer, mot den koagulationsfaktor som använts för att behandla hemofili. Kroppen har helt enkelt börjat förväxla koagulationsfaktorn med främmande ämnen som angriper kroppen och försöker därför neutralisera den, vilket kan göra det mycket svårt att stoppa en blödning. Men det finns metoder för att lösa problemet. Vid utveckling av antikroppar kan man tillfälligt använda speciella blodprodukter, så kallade ”bypassing agents”, för att ersätta den faktor som saknas.10 De kan fungera trots att faktorn blockerats av inhibitorer och får därmed blodet att koagulera.

Dessutom finns en behandling där man använder en antikropp med liknande egenskaper som den saknade koagulationsfaktor VIII i stället för att ersätta den.

Du kan också få information om andra typer av behandling som:

 

  • Desmopressin (DDAVP). Ett syntetiskt hormon som används vid behandling av mindre blödningar. Desmopressin verkar genom att öka mängden av faktor VIII i blodet och fås som nässpray, subkutant eller intravenös injektion.
  • Fibrinolyshämmare. Medicin som hindrar effekten av det enzym som löser upp koagel. Detta leder till minskad blödning och snabbare läkningsprocess.
  • Hemostatika för lokalt bruk. Preparat som kan användas direkt på sår, där de underlättar koagulering av blodet och sårläkning. Används i regel vid kirurgiska ingrepp i munhålan. 
  • Vaccinationer. Vid faktorbehandling med blod från blodgivare undersöks rutinmässigt blodet för virus som hepatit och hiv. Det finns dock fortfarande en liten risk för att sjukdomar överförs med alla sorters blodprodukter. Som tidigare nämnt används därför nästan uteslutande rekombinant faktorbehandling i Sverige. När du har hemofili är det viktigt att bli vaccinerad mot till exempel hepatit A och B.
  • Smärthantering. Akuta och kroniska smärtor är dessvärre vanligt hos människor som lever med hemofili. Det är avgörande att förstå orsaken till smärtan för att kunna välja rätt smärtlindring. Det mest effektiva sättet att undgå smärtor vid hemofili är att förebygga blödningar. På så sätt kommer upprepade skador av lederna att förebyggas och därmed minska risken för kronisk smärta.
  • Fysioterapi. En behandling som kan bidra till att förebygga och lindra inre blödningars skador på dina leder.
image

Behandling i framtiden
 

Med genterapi försöker forskarna hitta metoder som gör det möjligt för personer med hemofili att själva producera den saknade faktorn. Det innebär att den skadade genen ersätts med frisk arvsmassa så att blodet kan koagulera normalt. Genterapi har dock ännu inte godkänts för behandling av hemofili.12

Om man har medelsvår eller svår hemofili är det vanligt – och ofta rekommenderat – att själv ta sin medicin. När det gäller barn och spädbarn kan föräldrarna ge injektionerna, men så fort barnen är tillräckligt stora är rekommendationen att de själva lär sig ta hand om injektionerna eftersom detta kan ge dem en ökad känsla av självständighet och självkänsla.13 På det sättet kan man känna sig mer fri att njuta av livet utan att vara beroende av en förälder eller andra närstående när man ska ta sin medicin.

Ta hand om dig själv


Tack vare nya förebyggande läkemedel som rekombinant framställda koagulationsfaktorer har du flera behandlingsmöjligheter än någonsin tidigare. Trots det behöver du och andra med hemofili fortfarande behandlas livet ut – oavsett om det handlar om förebyggande eller vid behovsbehandling.14

Att ha sin medicin till hands är viktigt eftersom omedelbar behandling kan vara avgörande när en blödning uppstår – och du vet aldrig när det kan hända. Oavsett vad du gör bör du därför alltid ha din koagulationsfaktor med dig – oavsett om det handlar om att köra bil, åka på semester eller bara hänga med kompisarna.

Även om behandlingarna varierar från person till person har alla med hemofili en sak gemensamt: man måste vara medveten om, och förberedd på, hur ens faktornivå påverkas av ens livsstil. Att ha en översikt över din egen behandling och känna dig trygg med den kan ge dig en känsla av frihet som gör att du i nuet inte begränsas av oro för vad som eventuellt kan hända i morgon.

Vet du att du kan byta behandling?

Få ut mer av ditt besök
på hemofilicentret

Vet du att du kan
byta behandling?

Personer med hemofili kan leva sina liv fullt ut – du med

REFERENSER

1. Frequently asked questions. World Federation of Hemophilia. https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=637. Last updated May 2012. Accessed June 2019

2. Joint Damage. Hemophilia Federation of America. https://www.hemophiliafed.org/understanding-bleeding-disorders/complications/joint-damage/. Last updated N/A. Accessed June 2019.

3. Haemophilia (Management: Approach). BMJ Best Practice. https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/468/management-approach. Last updated April 2017. Accessed June 2019

4. Haemophilia. BMJ Best Practice. https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/468/prevention. Last updated April 2017. Accessed June 2019

5. Mahlangu J, Powell JS, Ragni MV et al. Phase 3 study of recombinant factor VIII Fc fusion protein in severe hemophilia A. Blood, 2014, vol 123, issue 3, pp317-25. http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/early/2013/11/13/blood-2013-10-529974.full.pdf

6. Santagostino E, Martinowitx U, Lissitchkov T et al. Long-acting recombinant coagulation factor IX albumin fusion protein (rIX-FP) in hemophilia B: results of a phase 3 trial. BLOOD, April 2016, 127 (14), pp1761-9. In.
http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/early/2016/01/11/blood-2015-09-669234.full.pdf. Accessed June 2019

7. Extended (or enhanced) half-life factor concentrates. The Haemophilia Society. https://haemophilia.org.uk/bleeding-disorders/treatment-types/longer-lasting-treatments/. Last updated N/A. Accessed June 2019

8. Clinical Commissioning Policy: Emicizumab as prophylaxis in people with congenital haemophilia A with factor VIII inhibitors (all ages) NHS England. https://www.england.nhs.uk/wp-content/uploads/2018/07/1717-emicizumab.pdf. Published July 2018. Accessed 22nd August 2018

9. Guidelines for the Management of Hemophilia (General Care and Management of Hemophilia: 1.7 Home therapy). World Federation of Hemophilia. http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1494.pdf. Last updated April 2013. Accessed June 2019

10. Guidelines for the Management of Hemophilia (General Care and Management of Hemophilia: 1.6 Prophylactic factor replacement therapy). World Federation of Hemophilia. http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1494.pdf. Last updated April 2013. Accessed June 2019

 

NP-11312

Lär dig mer om din behandling

Varför behöver du behandling?
 

Skälet till att det tar längre tid att stoppa en blödning hos en person med hemofili är att kroppen inte producerar tillräckligt mycket av det protein som får blodet att koagulera (levra sig). Att blodet koagulerar betyder att trombocyterna (blodplättarna), och vissa proteiner som kallas koagulationsfaktorer, skapar ett så kallat koagel (levrat blod). Detta är nödvändigt för att stoppa blödningen och skydda kroppen under läkningstiden. Den vanligaste behandlingen av hemofili är därför att ersätta den saknade koagulationsfaktorn så att blodet kan koagulera ordentligt.

 

Om blödningar och dess risker
 

Utan rätt behandling kan hemofili orsaka blödningar i lederna. Dessa blödningar kan leda till kronisk ledsjukdom och kroniska ledsmärtor. Blödningar i huvudet (och ibland hjärnan) kan ge långvariga hälsoproblem som epilepsi och förlamning. Om blödningarna inte kan stoppas eller sker i ett vitalt organ som hjärnan, kan de vara livshotande.
Som regel sker blödningarna inne i lederna eller musklerna. Ju lägre faktornivån är i blodet, desto allvarligare är symtomen. Mest utsatta är lederna i knän, anklar och armbågar. Upprepade blödningar utan omedelbar behandling kan skada brosket, vilket kan leda till kronisk ledinflammation och invaliditet. Detta är en av de främsta anledningarna till varför en behandlingsplan ska upprättas.1
Kort sagt: eftersom alla blödningar kan vara potentiellt farliga är målet med hemofilibehandlingen att minska blödningarnas antal och svårighetsgrad så att skadorna begränsas. Människokroppen har sex huvudtyper av leder

Håll alla dina leder aktiva,
så att de fortsätter att fungera ordentligt.

illustration

Därför är alla blödningar viktiga
 

Ledsjukdom är en vanlig komplikation vid hemofili. Därför är det viktigt att du förebygger blödningar för att skydda dina leder. Ledsjukdom och ledskador kan uppstå efter upprepade blödningar i samma leder och ibland efter bara en allvarlig blödning i ena leden. Därför är det avgörande att du får dina blödningar behandlade så snart du upptäcker dem. Om en led har utsatts för en blödning är det nämligen stor risk att blödningen upprepas, vilket kan starta en ond cirkel som i slutändan kan leda till långvariga ledskador.2

Behandlingen kan anpassas till dig
 

På samma sätt som hemofili påverkar människor olika har människor olika behov av behandling. Därför kan den behandling som du och ditt vårdteam väljer i regel anpassas till din livsstil. Det är därför viktigt att du vet hur hemofili påverkar din kropp under olika aktivitetsformer, så att du tillsammans med ditt vårdteam kan besluta om vilken behandlingsplan som bäst passar dig och din livsstil.

Ditt behov av behandling kan ändra sig med tiden

 

Personer med hemofili behöver olika skydd mot blödningar beroende på livssituation, vad de gör och vilka intressen de har.

illustration

Precis som för alla andra människor kommer du också att ställas inför nya utmaningar (och möjligheter) under livets olika faser. Om du lever med hemofili är det därför viktigt att du har en personligt anpassad behandlingsplan som skyddar dig och gör dig så trygg att du kan leva ditt liv fullt ut.
När till exempel barn med hemofili leker med sina kompisar kan de behöva en lite högre dos med kortare intervaller. Och om du som vuxen med hemofili ska opereras kommer läkaren att anpassa faktornivåerna så att ditt blod koagulerar som det ska i samband med operationen.
Det här är bara några exempel på hur din behandlingsplan kan anpassas till dig och dina behov, så att din hemofilisjukdom aldrig kommer i vägen för det som är allra viktigast: att kunna leva livet fullt ut.

image

Det finns ett antal olika hemofilibehandlingar, av vilka faktorbehandling är den vanligaste. Även om flera av behandlingarna kan vara relevanta för dig betyder det inte att alla passar lika bra för dig och dina behov. Därför kan det vara en bra idé att du frågar om dina behandlingsmöjligheter innan du och ditt vårdteam beslutar er för en av dem.

En introduktion till faktorbehandling

 

Som vi nämnde är faktorbehandling den vanligaste formen av hemofilibehandling. Den ersätter den koagulationsfaktor som din kropp inte producerar tillräckligt av (faktor VIII (8) för hemofili A och faktor IX (9) för hemofili B) och ges intravenöst, dvs. via injektion i en ven. Produkter som innehåller koagulationsfaktorer kan antingen komma från blodgivare eller vara rekombinanta, vilket betyder att de är framställda i ett laboratorium. I Sverige används i stort sett enbart rekombinanta faktorpreparat.

Några får regelbundet faktorbehandling för att förebygga blödningar. Det kallas förebyggande eller profylaktisk faktorbehandling och passar för personer med medelsvår eller svår hemofili. För andra räcker det att få faktorbehandlingen när det uppstår en blödning, även kallad behandling vid behov eller ”on demand”.

Enligt riktlinjer från The World Federation of Hemophilia (WFH) bör profylax vara målet med behandlingen, eftersom det reducerar antalet blödningar och kan skydda mot ledsjukdomar och försämrad livskvalitet.14 Vid faktorbehandling har man traditionellt använt en faktor med en halveringstid som motsvarar en naturlig faktor VIII eller faktor IX. Det betyder att den blir kvar i kroppen lika länge som den naturliga faktorn, eftersom de bryts ner lika snabbt. Hur ofta du behöver profylax med faktorbehandling beror på dina personliga behov och livsstil. Vanligtvis behöver man tre veckovisa behandlingar vid hemofili A, medan det räcker med två om man har hemofili B.3, 4


 

Faktorbehandling med förlängd halveringstid

 

Behandlingar med förlängd halveringstid är en nyare typ av faktorbehandling. Tillsammans med de traditionella behandlingarna som har kortare halveringstid, är behandlingar med förlängd halveringstid utvecklade för att förbättra skyddet mot blödningar genom att de är kvar längre i kroppen.5 

Koagulationsfaktorer med förlängd halveringstid har visat sig bidra till ett mätbart bättre hälsotillstånd, livskvalitet och skydd mot blödningar för personer med hemofili, jämfört med de traditionella behandlingarna.6, 7, 8 

Får du en faktorbehandling med förlängd halveringstid kan du få din behandlingsplan skräddarsydd. Det betyder att antalet veckovisa behandlingar anpassas till din fysiska aktivitetsnivå, så att du bibehåller ett högt skydd mot blödningar. Därför har faktorbehandling med förlängd halveringstid också visat sig göra det enklare för personer med hemofili att följa sina behandlingsplaner.6
 
De tre vanligaste sätten att tillverka faktorbehandling med förlängd halveringstid är att koppla proteinet albumin, Fc-fragment (en del av ett protein) eller ämnet PEG till faktormolekylerna. Målet är att förändra strukturen hos koagulationsfaktorerna VIII och IX och därmed förlänga halveringstiden. Det låter kanske lite komplicerat, men betyder egentligen att det tar längre tid för kroppen att ta bort proteinet från blodet. Det innebär att koagulationsfaktorn kan verka längre och mer effektivt efter att ha injicerats.10

 

Vad är halveringstid?

Du har säkert hört mycket om “faktorhalveringstid”, men är kanske inte helt säker på vad det är. Kort sagt är det den tid det tar för kroppen att reducera koagulationsfaktorn i blodet till hälften. Se filmen nedan för att få en grundläggande förklaring av den roll som koagulationsfaktorer spelar i din kropp och hur deras halveringstid kan variera från person till person.

Bypassprodukter och läkemedel som efterliknar faktorfunktionen
 

Vissa personer med hemofili A kan sluta svara på faktorbehandlingen. Detta beror på att de har utvecklat antikroppar, så kallade inhibitorer, mot den koagulationsfaktor som använts för att behandla hemofili. Kroppen har helt enkelt börjat förväxla koagulationsfaktorn med främmande ämnen som angriper kroppen och försöker därför neutralisera den, vilket kan göra det mycket svårt att stoppa en blödning. Men det finns metoder för att lösa problemet. Vid utveckling av antikroppar kan man tillfälligt använda speciella blodprodukter, så kallade ”bypassing agents”, för att ersätta den faktor som saknas.10 De kan fungera trots att faktorn blockerats av inhibitorer och får därmed blodet att koagulera.

Dessutom finns en behandling där man använder en antikropp med liknande egenskaper som den saknade koagulationsfaktor VIII i stället för att ersätta den.

Du kan också få information om andra typer av behandling som:

 

  • Desmopressin (DDAVP). Ett syntetiskt hormon som används vid behandling av mindre blödningar. Desmopressin verkar genom att öka mängden av faktor VIII i blodet och fås som nässpray, subkutant eller intravenös injektion.
  • Fibrinolyshämmare. Medicin som hindrar effekten av det enzym som löser upp koagel. Detta leder till minskad blödning och snabbare läkningsprocess.
  • Hemostatika för lokalt bruk. Preparat som kan användas direkt på sår, där de underlättar koagulering av blodet och sårläkning. Används i regel vid kirurgiska ingrepp i munhålan. 
  • Vaccinationer. Vid faktorbehandling med blod från blodgivare undersöks rutinmässigt blodet för virus som hepatit och hiv. Det finns dock fortfarande en liten risk för att sjukdomar överförs med alla sorters blodprodukter. Som tidigare nämnt används därför nästan uteslutande rekombinant faktorbehandling i Sverige. När du har hemofili är det viktigt att bli vaccinerad mot till exempel hepatit A och B.
  • Smärthantering. Akuta och kroniska smärtor är dessvärre vanligt hos människor som lever med hemofili. Det är avgörande att förstå orsaken till smärtan för att kunna välja rätt smärtlindring. Det mest effektiva sättet att undgå smärtor vid hemofili är att förebygga blödningar. På så sätt kommer upprepade skador av lederna att förebyggas och därmed minska risken för kronisk smärta.
  • Fysioterapi. En behandling som kan bidra till att förebygga och lindra inre blödningars skador på dina leder.
image

Behandling i framtiden
 

Med genterapi försöker forskarna hitta metoder som gör det möjligt för personer med hemofili att själva producera den saknade faktorn. Det innebär att den skadade genen ersätts med frisk arvsmassa så att blodet kan koagulera normalt. Genterapi har dock ännu inte godkänts för behandling av hemofili.12

Om man har medelsvår eller svår hemofili är det vanligt – och ofta rekommenderat – att själv ta sin medicin. När det gäller barn och spädbarn kan föräldrarna ge injektionerna, men så fort barnen är tillräckligt stora är rekommendationen att de själva lär sig ta hand om injektionerna eftersom detta kan ge dem en ökad känsla av självständighet och självkänsla.13 På det sättet kan man känna sig mer fri att njuta av livet utan att vara beroende av en förälder eller andra närstående när man ska ta sin medicin.

Ta hand om dig själv


Tack vare nya förebyggande läkemedel som rekombinant framställda koagulationsfaktorer har du flera behandlingsmöjligheter än någonsin tidigare. Trots det behöver du och andra med hemofili fortfarande behandlas livet ut – oavsett om det handlar om förebyggande eller vid behovsbehandling.14

Att ha sin medicin till hands är viktigt eftersom omedelbar behandling kan vara avgörande när en blödning uppstår – och du vet aldrig när det kan hända. Oavsett vad du gör bör du därför alltid ha din koagulationsfaktor med dig – oavsett om det handlar om att köra bil, åka på semester eller bara hänga med kompisarna.

Även om behandlingarna varierar från person till person har alla med hemofili en sak gemensamt: man måste vara medveten om, och förberedd på, hur ens faktornivå påverkas av ens livsstil. Att ha en översikt över din egen behandling och känna dig trygg med den kan ge dig en känsla av frihet som gör att du i nuet inte begränsas av oro för vad som eventuellt kan hända i morgon.

Vet du att du kan byta behandling?

Få ut mer av ditt besök
på hemofilicentret

Vet du att du kan
byta behandling?

Personer med hemofili kan leva sina liv fullt ut – du med

REFERENSER

1. Frequently asked questions. World Federation of Hemophilia. https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=637. Last updated May 2012. Accessed June 2019

2. Joint Damage. Hemophilia Federation of America. https://www.hemophiliafed.org/understanding-bleeding-disorders/complications/joint-damage/. Last updated N/A. Accessed June 2019.

3. Haemophilia (Management: Approach). BMJ Best Practice. https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/468/management-approach. Last updated April 2017. Accessed June 2019

4. Haemophilia. BMJ Best Practice. https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/468/prevention. Last updated April 2017. Accessed June 2019

5. Mahlangu J, Powell JS, Ragni MV et al. Phase 3 study of recombinant factor VIII Fc fusion protein in severe hemophilia A. Blood, 2014, vol 123, issue 3, pp317-25. http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/early/2013/11/13/blood-2013-10-529974.full.pdf

6. Santagostino E, Martinowitx U, Lissitchkov T et al. Long-acting recombinant coagulation factor IX albumin fusion protein (rIX-FP) in hemophilia B: results of a phase 3 trial. BLOOD, April 2016, 127 (14), pp1761-9. In.
http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/early/2016/01/11/blood-2015-09-669234.full.pdf. Accessed June 2019

7. Extended (or enhanced) half-life factor concentrates. The Haemophilia Society. https://haemophilia.org.uk/bleeding-disorders/treatment-types/longer-lasting-treatments/. Last updated N/A. Accessed June 2019

8. Clinical Commissioning Policy: Emicizumab as prophylaxis in people with congenital haemophilia A with factor VIII inhibitors (all ages) NHS England. https://www.england.nhs.uk/wp-content/uploads/2018/07/1717-emicizumab.pdf. Published July 2018. Accessed 22nd August 2018

9. Guidelines for the Management of Hemophilia (General Care and Management of Hemophilia: 1.7 Home therapy). World Federation of Hemophilia. http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1494.pdf. Last updated April 2013. Accessed June 2019

10. Guidelines for the Management of Hemophilia (General Care and Management of Hemophilia: 1.6 Prophylactic factor replacement therapy). World Federation of Hemophilia. http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1494.pdf. Last updated April 2013. Accessed June 2019

 

NP-11312